大鼠腎上腺嗜鉻細胞瘤細胞來(lái)源于交感一腎上腺系統的嗜鉻細胞,以分泌兒茶酚胺為特征,引起血壓升高等一系列癥狀與體征。其中80%~85%位于腎上腺髓質(zhì),15%~20%位于腎上腺外副神經(jīng)節,稱(chēng)為腎上腺外副神經(jīng)節瘤,腎上腺外副神經(jīng)節瘤常見(jiàn)部位包括腹主動(dòng)脈旁、膀胱、腹膜后、心臟、縱隔等。
病理上大鼠腎上腺嗜鉻細胞瘤細胞可發(fā)生多種變性,致使影像表現多樣性,故嗜鉻細胞瘤被冠以「影像變色龍」稱(chēng)號。
目前認為大鼠腎上腺嗜鉻細胞瘤細胞具有潛在的侵襲性并可發(fā)生轉移,但由于缺乏廣泛認可的組織病理學(xué)診斷標準,2017年WHO內分泌腫瘤分類(lèi)中嗜鉻細胞瘤不再分為良性嗜鉻細胞瘤及惡性嗜鉻細胞瘤。
臨床表現:
絕大多數嗜鉻細胞瘤好發(fā)于40-50歲人群,無(wú)明顯性別差異。兒童嗜鉻細胞瘤很少見(jiàn),且以惡性和家族性PHEO多見(jiàn)。由于腫瘤分泌兒茶酚胺,典型的臨床特征表現為持續性發(fā)作的高血壓,或呈陣發(fā)性發(fā)作,或持續高血壓基礎上陣發(fā)性加劇,個(gè)別患者會(huì )有低血壓甚至休克表現。另外,頭痛、心悸、大汗也是嗜鉻細胞瘤的主要癥狀,見(jiàn)于60%~70%的患者。大約10%患者無(wú)明顯臨床癥狀,無(wú)功能性腫塊大小常大于有功能性的腫塊。
伴發(fā)腎上腺嗜鉻細胞瘤及腎上腺外副神經(jīng)瘤的遺傳綜合癥:多發(fā)內分泌腫瘤2型(MEN-2)、神經(jīng)纖維瘤病1型(NF-1)、VHL綜合癥、家族性副神經(jīng)節瘤綜合癥。
病理:腫瘤細胞排列成界限清楚的特征性的巢狀,由含有淀粉樣物的纖維血管性間質(zhì)包繞。由包膜發(fā)出的纖維條索伸入瘤組織內將瘤組織分隔成分葉狀,腫瘤有完整包膜,腫瘤內血管豐富,分隔包繞瘤細胞成團,并常見(jiàn)擴張的血竇,部分血竇內可見(jiàn)瘤栓。
影像表現
CT:
(1)病灶通常為3-5cm,小者1cm左右,大者可達15cm。病灶內可囊變壞死、纖維化、脂肪變性等。
約2/3嗜鉻細胞瘤為實(shí)性,其余為囊性或囊實(shí)性。腫塊密度均勻或不均勻,小的腫塊密度通常較均勻。
CT平掃密度值對腎上腺腫瘤診斷具有重要價(jià)值,由于腎上腺腺瘤常富含脂質(zhì),平掃CT值常小于10HU。而大多數嗜鉻細胞瘤平掃CT值大于10HU,平均CT值約35.9±9.8HU,少數情況下由于細胞內含有脂質(zhì),嗜鉻細胞瘤的CT值小于10HU。若瘤內出血,則平掃CT值更高。
(2)嗜鉻細胞瘤通常為富血供腫瘤,增強后呈明顯強化,囊性區域無(wú)強化。文獻報道注射造影劑15min后的延遲期可幫助鑒別腺瘤與其他腫瘤。延遲期腺瘤相對廓清率大于40%或廓清率大于60%,而其他腫瘤如嗜鉻細胞瘤相對廓清率小于40%或廓清率小于60%。但是嗜鉻細胞瘤可發(fā)生病理上多種變性致影像表現不典型,易誤診為腺瘤或轉移瘤。
(3)脂肪:嗜鉻細胞瘤可發(fā)生脂肪變性。
(4)鈣化:約10%嗜鉻細胞瘤內可見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀鈣化。
MRI:常表現為T(mén)1WI低信號、T2WI高信號,T2WI也可呈低信號,增強后呈明顯強化。同反相位信號變化常用于區分腺瘤與其他腫瘤,但由于嗜鉻細胞也可發(fā)生脂肪變性,反相位上信號可減低,此時(shí)易誤診為腺瘤。